尼替西农，以Orfadin等品牌出售，是一种用于减缓1型遗传性酪氨酸血症(HT-1) 影响的药物。它可作为通用药物使用。
【药品规格】
尼替西农2mg、5mg、10mg、20mg；胶囊。
【药理类别】
4-羟基苯丙酮酸双加氧酶抑制剂
【适应症】
通过限制酪氨酸和苯丙氨酸的饮食来治疗 1 型遗传性酪氨酸血症 (HT-1)。
【剂量和用法】
成人和儿童
胶囊：饭前 1 小时或饭后 2 小时服用。如果吞咽胶囊困难或对口服混悬液不耐受，可打开胶囊，用水、配方奶或苹果酱混合。最初剂量为 0.5mg/kg，每日两次。根据反应按需单独滴定。
展开剩余59%监测血浆和/或尿液琥珀酰丙酮水平、肝功能和甲胎蛋白水平。如果治疗开始后 1 个月仍可检测到琥珀酰丙酮，则剂量增加至 0.75mg/kg，每日两次；每日总剂量最高可能需要 2mg/kg。
维持：≥5 岁，在稳定剂量下至少接受 4 周治疗后，琥珀酰丙酮水平检测不到：可每日一次给予每日总剂量（例如，每日一次 1-2mg/kg）。
【警告/注意事项】
治疗期间应限制酪氨酸和苯丙氨酸的饮食。不要调整剂量以降低血浆酪氨酸水平（维持水平 <500μmol/L）。在开始治疗前和治疗后定期进行基线眼科检查（包括裂隙灯检查）；如果出现眼部症状，重新评估并测量血浆酪氨酸水平。
如果神经系统状态发生突然变化，进行实验室检查（包括血浆酪氨酸水平）。治疗期间监测血小板、白细胞计数。口服混悬液：甘油含量（单剂量 >20mL）可能会增加不良反应的风险（例如头痛、胃部不适、腹泻）。老年人。孕妇。哺乳期母亲。
【相互作用】
增强敏感的 CYP2C9 底物（例如塞来昔布、甲苯磺丁脲）或治疗指数较窄的 CYP2C9 底物（例如苯妥英、华法林）的作用；将这些底物的剂量减少 ½ 或根据需要减少。增强 OAT1/OAT3 底物（例如阿德福韦、更昔洛韦、甲氨蝶呤）的作用；监测。
【不良反应】
酪氨酸水平升高，血小板减少，白细胞减少，结膜炎，角膜混浊，角膜炎，畏光，眼痛，睑缘炎，白内障，粒细胞减少，鼻出血，瘙痒，剥脱性皮炎，皮肤干燥，斑丘疹，脱发；足底和手掌角化过度斑块。
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